Τι είναι η νόσος Krabbe από την οποία έπασχε το 22 μηνών παιδάκι στον Βόλο

Ένα παιδάκι 22 μηνών έχασε τη ζωή του στον Βόλο. Το παιδάκι έπασχε από τη νόσο Krabbe. 

Σύμφωνα με το thenewspaper.gr, το 22 μηνών παιδάκι έπασχε από τη νόσο Krabbe, νοσηλεύτηκε για αρκετές ημέρες στο Νοσοκομείο του Βόλου και πριν από λίγες ώρες άφησε την τελευταία του πνοή στο σπίτι του, βυθίζοντας στο πένθος την οικογένειά του. Το παιδάκι προσήλθε νεκρό στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών του «Αχιλλοπουλείου» αλλά ήταν ήδη αργά, παρά τις προσπάθειες γιατρών και εντατικολόγων.

Τι είναι η νόσος Krabbe από την οποία έπασχε το 22 μηνών παιδάκι

Η νόσος Krabbe είναι μία σπάνια και συνήθως θανατηφόρος διαταραχή του νευρικού συστήματος. Είναι μία κληρονομική γενετική νόσος. Τα άτομα με νόσο Krabbe δεν είναι σε θέση να παράγουν επαρκείς ποσότητες μιας ουσίας που ονομάζεται GALC και είναι απαραίτητη για τη δημιουργία του στρώματος μυελίνης. Η μυελίνη είναι το υλικό που περιβάλλει και προστατεύει τα νευρικά κύτταρα. Χωρίς αυτή την προστασία, τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου θα πεθάνουν και τα νεύρα στον εγκέφαλο καθώς και σε άλλα μέρη του σώματος δεν θα λειτουργούν φυσιολογικά.

Η νόσος Krabbe παρατηρείται κυρίως σε βρέφη (έναρξη έως την ηλικία των 6 μηνών), αλλά μπορεί να εμφανιστεί και αργότερα στη ζωή του ατόμου. Δεν υπάρχει ίαση για τη νόσο Krabbe και τα περισσότερα βρέφη με την ασθένεια πεθαίνουν πριν την ηλικία των δύο ετών.

Το σώμα χρειάζεται το GALC για να παράγει και να διατηρεί τη μυελίνη, την ουσία που περιβάλλει και προστατεύει τα νευρικά κύτταρα. Στα άτομα με νόσο Krabbe που δεν έχουν GALC, ουσίες που ονομάζονται γαλακτολιπίδια συσσωρεύονται στον εγκέφαλο. Τα γαλακτολιπίδια αποθηκεύονται από κύτταρα που ονομάζονται σφαιροειδή κύτταρα. Για αυτό το λόγο, η νόσος Krabbe μερικές φορές καλείται σφαιροειδής λευκοδυστροφία. Υπάρχουν δύο τύποι της νόσου Krabbe:

• Η νόσος Krabbe πρώιμης έναρξης εμφανίζεται σε βρέφη τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση, τυπικά πριν τους έξι μήνες ζωής.
• Η νόσος Krabbe όψιμης έναρξης εμφανίζεται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την πρώιμη εφηβεία.