Συγκινεί η εξομολόγηση του Δημήτρη Μακρυνιώτη: «Πριν από 4 χρόνια διαγνώστηκα με μυασθένεια Gravis»

Για τη μυασθένεια Gravis από την οποία πάσχει μίλησε ο Δημήτρης Μακρυνιώτης σε συνέντευξή του στην ΕΡΤ. Ο γνωστός ζαχαροπλάστης αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με τη μυασθένεια πριν από τέσσερα χρόνια, μετά από σειρα εξετάσεων στις οποίες επί χρόνια είχε υποβληθεί. 

«Πριν από 4 χρόνια διαγνώστηκα με μυασθένεια Gravis, ένα νόσημα που παλιά ονομαζόταν βαριά μυασθένεια. Ονομαζόταν βαριά γιατί αν είχες αυτή την ασθένεια… χαιρετούσες. Αυτό είχε και ο Αριστοτέλης Ωνάσης που του κρατούσαν τα μάτια με οδοντογλυφίδες. Προκαλεί αδράνεια στους μυς. Είναι μη αναστρέψιμη ασθένεια. Μια μέρα έπεσε το μάτι μου, ψάχναμε για αρκετά χρόνια, δεν το βρίσκαμε. Κάναμε συνέχεια εξετάσεις. Το βρήκαμε πριν 4 χρόνια. Ήταν ένα σοκ. Μπήκα κατευθείαν να το ψάξω και έλεγε προσδόκιμο όριο ζωής. Και λες κάτσε να κρατηθώ λίγο εκείνη τη στιγμή. Σκέφτηκα κατευθείαν την κόρη μου. Μου είπαν ότι απαγορεύεται το μπότοξ, καθόλου κούραση. Εγώ άνθρωπος του γυμναστηρίου, της πολλής δουλειάς. Μου είπαν δεν υπάρχει άλλος τρόπος. Έπρεπε να αλλάξω τη ζωή μου, συν μια φαρμακευτική αγωγή κάθε τρεις ώρες. Χτυπάει ένα ξυπνητήρι. Η μεγαλύτερη ευλογία που μου έδωσε ο Θεός… το τρίωρο. Ό,τι και να πάθει ένας άνθρωπος είναι στην ανθρώπινη φύση του να το ξεπερνάει και να είναι δυνατός», εξομολογήθηκε ο Δημήτρης Μακρυνιώτης.

Τι είναι η μυασθένεια Gravis από την οποία πάσχει ο Δημήτρης Μακρυνιώτης

Η σοβαρή μυασθένεια ή μυασθένεια gravis (MG) είναι μακροχρόνια νευρομυϊκή νόσος που οδηγεί σε διάφορους βαθμούς αδυναμίας των σκελετικών μυών. Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι μύες είναι αυτοί των ματιών, του προσώπου και της κατάποσης. Μπορεί να οδηγήσει σε διπλή όραση, μισόκλειστα βλέφαρα, δυσκολία στην ομιλία και δυσκολία στο περπάτημα. Η έναρξη μπορεί να είναι ξαφνική. Εκείνοι που πάσχουν συχνά έχουν μεγάλο θύμο ή αναπτύσσουν θύμωμα.

Η σοβαρή μυασθένεια είναι αυτοάνοση ασθένεια που προκύπτει από αντισώματα που μπλοκάρουν ή καταστρέφουν τους νικοτινικούς υποδοχείς ακετυλοχολίνης στη σύνδεση του νεύρου και του μυός. Αυτό αποτρέπει τα νευρικά ερεθίσματα να προκαλέσουν συστολές των μυών Σπάνια, ένα κληρονομικό γενετικό ελάττωμα στη νευρομυϊκή σύνδεση οδηγεί σε μια παρόμοια κατάσταση γνωστή ως συγγενής μυασθένεια. Τα μωρά των μητέρων με μυασθένεια μπορεί να έχουν συμπτώματα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, γνωστά ως νεογνική μυασθένεια. Η διάγνωση μπορεί να υποστηριχθεί με εξετάσεις αίματος για συγκεκριμένα αντισώματα, τη δοκιμή εδροφώνιου ή μια μελέτη αγωγιμότητας νεύρων.

Η σοβαρή μυασθένεια αντιμετωπίζεται γενικά με φάρμακα γνωστά ως αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης, όπως η νεοστιγμίνη και η πυριδοστιγμίνη. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά, όπως πρεδνιζόνη ή αζαθειοπρίνη. Η χειρουργική αφαίρεση του θύμου μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα σε ορισμένες περιπτώσεις. Η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη υψηλής δόσης μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά τη διάρκεια ξαφνικών υποτροπών της κατάστασης. Εάν οι αναπνευστικοί μύες εξασθενηθούν σημαντικά, μπορεί να απαιτείται μηχανικός αερισμός. Μετά τη διασωλήνωση, οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης μπορούν προσωρινά να κρατηθούν για να μειώσουν τις εκκρίσεις των αεραγωγών.

Η σοβαρή μυασθένεια επηρεάζει 50 έως 200 ανά εκατομμύριο ανθρώπους. Νεοδιαγιγνώσκεται σε τρία έως 30 ανά εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο. Η διάγνωση γίνεται πιο κοινή λόγω της αυξημένης ευαισθητοποίησης. Η σοβαρή μυασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 40 ετών και σε άνδρες άνω των 60 ετών. Είναι ασυνήθιστη στα παιδιά. Με τη θεραπεία, οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται έχουν σχετικά φυσιολογική ζωή και έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Η λέξη προέρχεται από την ελληνική λέξη μυς και ασθένεια (αδυναμία) η λατινική λέξη gravis, «σοβαρή».

Σημεία και συμπτώματα της μυασθένειας Gravis

Το αρχικό, κύριο σύμπτωμα της σοβαρής μυασθένειας είναι ανώδυνη αδυναμία συγκεκριμένων μυών και όχι κόπωση. Η μυϊκή αδυναμία επιδεινώνεται σταδιακά κατά τη διάρκεια περιόδων σωματικής δραστηριότητας και βελτιώνεται μετά από περιόδους ανάπαυσης. Συνήθως, η αδυναμία και η κόπωση είναι χειρότερες προς το τέλος της ημέρας. Η σοβαρή μυασθένεια γενικά ξεκινά με οφθαλμική αδυναμία. Μπορεί τότε να προχωρήσει σε μια πιο σοβαρή γενικευμένη μορφή, που χαρακτηρίζεται από αδυναμία στα άκρα ή στους μυς που διέπουν τις βασικές λειτουργίες της ζωής.

Μάτια

Σε περίπου δύο τρίτα των ατόμων, το αρχικό σύμπτωμα της σοβαρής μυασθένειας σχετίζεται με τους μυς γύρω από το μάτι. Η βλεφαρόπτωση μπορεί να συμβεί λόγω της αδυναμίας του άνω ανελκτήρα του βλεφάρου και η διπλή όραση (διπλωπία) λόγω αδυναμίας των εξοφθάλμιων μυών. Τα οφθαλμικά συμπτώματα τείνουν να επιδεινώνονται με την παρακολούθηση τηλεόρασης, το διάβασμα και την οδήγηση ιδιαίτερα σε φωτεινές συνθήκες. Κατά συνέπεια, ορισμένα άτομα που επηρεάζονται επιλέγουν να φορούν γυαλιά ηλίου. Ο όρος «οφθαλμική μυασθένεια gravis» περιγράφει έναν υποτύπο της σοβαρής μυασθένειας όπου η μυϊκή αδυναμία περιορίζεται στα μάτια, δηλαδή εξωφθάλμιοι μύες, ανελακτήρας του βλεφάρου, και μύες οφθαλμικών κόγχων. Συνήθως, αυτός ο υπότυπος εξελίσσεται σε γενικευμένη σοβαρή μυασθένεια, συνήθως μετά από λίγα χρόνια.

Βρώση τροφής

Η αδυναμία των μυών που εμπλέκονται στην κατάποση μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία). Συνήθως, αυτό σημαίνει ότι ορισμένα τρόφιμα μπορεί να παραμείνουν στο στόμα μετά από μια προσπάθεια κατάποσης, ή τροφή και υγρά μπορεί να βγουν από τη μύτη αντί να κατέβουν κάτω από το λαιμό (υπερωοφαρυγγική ανεπάρκεια). Η αδυναμία των μυών που κινούν τη σιαγόνα (μασητήρες μύες) μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στο μάσημα. Σε άτομα με σοβαρή μυασθένεια, το μάσημα τείνει να γίνει πιο κουραστικό κατά τη μάσηση σκληρών, ινωδών τροφίμων. Η δυσκολία στην κατάποση, το μάσημα και την ομιλία είναι το πρώτο σύμπτωμα σε περίπου το ένα έκτο των ατόμων.

Ομιλία

Η αδυναμία των μυών που εμπλέκονται στην ομιλία μπορεί να οδηγήσει σε δυσαρθρία και υποφωνία. Η ομιλία μπορεί να είναι αργή και ασαφής, ή να είναι ένρινη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα χόμπι τραγουδιού ή ένα επάγγελμα πρέπει να εγκαταλειφθεί.

Κεφάλι και λαιμός

Λόγω της αδυναμίας των μυών της έκφρασης του προσώπου και των μασητήρων μυών, η αδυναμία του προσώπου μπορεί να εκδηλωθεί ως η αδυναμία να κρατηθεί το στόμα κλειστό[9] (το "σημάδι της κρεμασμένης γνάθου") και ως μια έκφραση έκπληξης όταν προσπαθείτε να χαμογελάσετε. Με τα πεσμένα βλέφαρα, η αδυναμία του προσώπου μπορεί να κάνει το άτομο να φαίνεται υπνηλία ή λυπημένο. Μπορεί να εμφανιστεί δυσκολία στο κράτημα του κεφαλιού σε όρθια θέση.